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Título del libro: Physical Biology Of Proteins And Peptides: Theory, Experiment, And Simulation
Título del capítulo: The structural determinants of the immunoglobulin light chain amyloid aggregation

Autores UNAM:
BALTAZAR BECERRIL LUJAN; DANIEL ALEJANDRO FERNANDEZ VELASCO; GUADALUPE TRINIDAD ZAVALA PADILLA; ADRIAN OCHOA LEYVA; ROSANA SANCHEZ LOPEZ;

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Autores externos:

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Idioma:
Inglés

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Año de publicación:
2015

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Palabras clave:

Amyloid fibril; Amyloidosis; Fibrillogenesis; Immunoglobulin light chain; Lambda 6 subgroup; Misfolding disease; Non-native intermediate; Profibrillogenic sequence; Protein aggregation; Protein misfolding

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Resumen:

The extracellular deposition of a monoclonal immunoglobulin light chain (LC) as insoluble fibrillar aggregates is the cause of the primary systemic amyloidosis, also known as light chain-derived (AL) amyloidosis. In this chapter the structural factors determining the potential of the LC to aggregate into amyloid fibrils are analyzed. In the first two sections, the relationship between protein aggregation and disease, as well as the causes and characteristics of the human amyloidoses are discussed. The role of protein misfolding in the fibril assembly pathway and the structural bases of the amyloid fibrils stability are also addressed. Then, the chapter focuses on the molecular causes of the amyloid aggregation of LC. The contribution of the somatic mutations and the identity of the variable gene segment encoding the LC to the propensity to form amyloid fibrils are discussed. The chapter summarizes the experimental evidence supporting the role of partially folded intermediates in the mechanism of AL fibril assembly, as well as the modulatory effect played by the variable region gene sequence on the aggregation behavior of the LC. Finally, the results of a recent study aimed to identify fibrillogenic regions in the ?6 recombinant variable domain protein 6aJL2 are presented. © Springer International Publishing Switzerland 2015.

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Entidades citadas de la UNAM:

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Fuente:


ISBN:
9783319216874
Editorial:
Springer International Publishing Nombre de la publicación:
The structural determinants of the immunoglobulin light chain amyloid aggregation
Página inicial:
1
Página final:
28

Tipo de producto:
Capítulo de un Libro

DOI:
10.1007/978-3-319-21687-4_1